МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 22 ноября 2004 г. N 250
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ ФЕНИЛКЕТОНУРИЕЙ
В соответствии с п. 5.2.11. Положения о Министерстве здравоохранения и социального развития Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 30.06.2004 г. N 321 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2004, N 28, ст. 2898), ст. 38 Основ законодательства Российской Федерации об охране здоровья граждан от 22.07.1993 г. N 5487-1 (Ведомости съезда народных депутатов Российской Федерации и Верховного Совета Российской Федерации, 1993, N 33, ст. 1318; Собрание актов Президента Российской Федерации и Правительства Российской Федерации, 1993, N 52, ст. 5086; Собрание законодательства Российской Федерации, 1998, N 10, ст. 1143; 1999, N 51, ст. 6289; 2000, N 49, ст. 4740; 2003, N 2, ст. 167; N 9 ст. 805; N 27 (ч. 1), ст. 2700; 2004, N 27, ст. 2711) приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи больным фенилкетонурией (приложение).
2. Рекомендовать руководителям медицинских организаций использовать стандарт медицинской помощи больным фенилкетонурией при оказании медицинской помощи.
Заместитель Министра
В.И.СТАРОДУБОВ
Приложение
к приказу Министерства
здравоохранения и
социального развития
Российской Федерации
от 22.11.2004 г. N 250
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ ФЕНИЛКЕТОНУРИЕЙ
1. Модель пациента
Категория возрастная: дети
Нозологическая форма: Фенилкетонурия
Код по МКБ-10: E70.0
Фаза: нет
Стадия: нет
Осложнение: любые осложнения
Условие оказания: амбулаторно-поликлиническая помощь
1.1. ДИАГНОСТИКА
| Код | Наименование | Частота предоставления | Среднее количество |
| 03.032.01 | Неонатальный скрининг | 1 | 1 |
| 01.31.013 | Сбор анамнеза и жалоб при генетическом консультировании | 1 | 1 |
| 01.31.014 | Визуальное исследование при генетическом консультировании | 1 | 1 |
| 01.31.015 | Составление родословной | 1 | 1 |
| 11.05.001 | Взятие крови из пальца | 1 | 1 |
| 09.05.089 | Исследование уровня фенилаланина в крови | 1 | 1 |
| 09.05.102 | Исследования уровня аминокислот и их производных в крови | 1 | 1 |
| 09.05.102 | Исследования уровня аминокислот и их производных в крови | 1 | 1 |
| 12.05.013 | Исследование хромосомного аппарата (кариотип) | 0,01 | 1 |
| 01.031.01 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный | 1 | 1 |
| 01.035.0 | Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный | 0,01 | 1 |
1.2. ЛЕЧЕНИЕ ИЗ РАСЧЕТА 6 МЕСЯЦЕВ
| Код | Наименование | Частота предоставления | Среднее количество |
| 02.01.001 | Измерение массы тела | 1 | 6 |
| 02.03.005 | Измерение роста | 1 | 6 |
| 02.03.002 | Измерение окружности головы | 1 | 6 |
| 08.05.009 | Определение цветового показателя | 1 | 2 |
| 11.05.001 | Взятие крови из пальца | 1 | 6 |
| 09.05.089 | Исследование уровня фенилаланина в крови | 1 | 6 |
| 09.05.003 | Исследование уровня общего гемоглобина в крови | 1 | 6 |
| 08.05.004 | Исследование уровня лейкоцитов в крови | 1 | 2 |
| 09.05.010 | Исследование уровня общего белка в крови | 1 | 2 |
| 09.05.102 | Исследования уровня аминокислот и их производных в крови | 1 | 1 |
| 03.016.06 | Исследование мочи | 1 | 2 |
| 11.12.009 | Взятие крови из периферической вены | 0,01 | 1 |
| 09.05.013 | Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови | 0,01 | 1 |
| 09.05.007 | Исследование уровня железа сыворотки крови | 0,01 | 2 |
| 01.006.01 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика | 1 | 2 |
| 01.031.02 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный | 1 | 6 |
| 25.31.018 | Расчет суточной энергетической ценности с учетом физиологической массы тела и физических нагрузок | 1 | 3 |
| 25.30.002 | Назначение диетической терапии при заболеваниях психической сферы | 1 | 3 |
| 01.035.02 | Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра повторный | 0,01 | 1 |
| 13.30.001 | Патопсихологическое обследование | 1 | 1 |
| 13.30.005 | Психотерапия | 1 | 1 |
| 13.30.007 | Психоанализ | 1 | 1 |
| 25.30.001 | Назначение лекарственной терапии при заболеваниях психической сферы | 0,01 | 1 |
| 25.30.003 | Назначение лечебно-оздоровительного режима при заболеваниях психической сферы | 1 | 1 |
| 13.31.001 | Обучение самоуходу | 1 | 1 |
| 05.23.001 | Электроэнцефалография | 0,1 | 1 |
| Лечебное питание | Частота назначения | ОДД <**> | ЭКД <***> |
| Специализированный продукт лечебного питания для больных фенилкетонурией | 1 | 150 г (средние показатели, без учета возраста ребенка) | 15000 г |
<*> Анатомо-терапевтическо-химическая классификация.
<**> Ориентировочная дневная доза.
<***> Эквивалентная курсовая доза