| N п/п | Наименование заболевания | Форма, стадии, степень, фаза заболевания | Код заболевания по МКБ-10 <1> | Примечания |
| 1 | 2 | 3 | 4 | 5 |
| КЛАСС I <2>. НЕКОТОРЫЕ ИНФЕКЦИОННЫЕ И ПАРАЗИТАРНЫЕ БОЛЕЗНИ |
| 1 | Туберкулез органов дыхания, подтвержденный бактериологически и гистологически | Прогрессирующий двусторонний туберкулез легких: | A 15 | При явлениях легочно-сердечной недостаточности и |
| | фибрознокавернозный; | A 15.1 | (или) с достоверно |
| | A 15.2 | подтвержденной |
| | | диссеминированный с распадом; | A 15.6 | множественной лекарственной |
| | | инфильтративный с распадом; | | устойчивостью возбудителя при |
| | | хроническая тотальная и субтотальная эмпиема плевры с наличием бронхиального свища | | невозможности проведения адекватного оперативного лечения |
| 2 | Туберкулез органов дыхания, не подтвержденный бактериологически и гистологически | Прогрессирующий двусторонний туберкулез легких: | A 16 | При явлениях легочно-сердечной недостаточности |
| | фибрознокавернозный; | A 16.1 | |
| | A 16.2 | |
| | | диссеминированный с распадом; | A 16.6 | |
| | | инфильтративный с распадом; | | |
| | | хроническая тотальная и субтотальная эмпиема плевры с наличием бронхиального свища | | |
| 3 | Туберкулез других органов | | A 18 | |
| 4 | Туберкулез костей и суставов | Туберкулез позвоночника, крупных костей и суставов со стойким нарушением функции органов | A 18.0 | Осложненный амилоидозом внутренних органов |
| 5 | Туберкулез мочеполовых органов (у женщин) | Прогрессирующий двусторонний кавернозный туберкулез почек | A 18.1 | Осложненный специфическим поражением мочевыводящих путей и (или) развитием почечной недостаточности |
| 6 | Туберкулезный перикардит | Констриктивный перикардит | A 18.8 | С развитием сердечной недостаточности и при невозможности проведения адекватного оперативного лечения |
| КЛАСС II. НОВООБРАЗОВАНИЯ |
| | Злокачественные новообразования | | C 00 - C 58 | |
| | | C 64 - C 80 | |
| КЛАСС III. БОЛЕЗНИ КРОВИ И КРОВЕТВОРНЫХ ОРГАНОВ |
| 1 | Впервые диагностированные острые лейкозы | | C 91.0 | |
| | | C 92.0 | |
| | | C 92.4 | |
| | | | C 92.5 | |
| | | | C 93.0 | |
| | | | C 94.0 | |
| 2 | Миелодиспластические синдромы | | D 46 | |
| 3 | Лимфомы из группы высокого риска | | C 82 | |
| | | C 83 | |
| | | | C 84 | |
| | | | C 85 | |
| | | | C 88 | |
| | | | C 90 | |
| | | | C 91 | |
| 4 | Лимфогранулематоз | | C 81 | |
| 5 | Хронический миелолейкоз, требующий лечения ингибиторами тирозинкиназ | Терминальная стадия | C 92 | |
| 6 | Хронические миелопролиферативные заболевания | Бластный криз | Д 45 | |
| | | Д 47 | |
| | | Д 47.1 | |
| | | | Д 47.3 | |
| | | | C 92.7 | |
| | | | C 93.1 | |
| | | | C 94.1 | |
| | | | C 94.5 | |
| 7 | Апластическая анемия | Тяжелая форма | B 61 | |
| 8 | Гемолитические анемии: острые гемолитические кризы | Тяжелое рецидивирующее течение | D 55 | |
| | D 56 | |
| | D 58 | |
| | | D 59 | |
| 9 | Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура | Хроническое непрерывно рецидивирующее течение, рефрактерное к любым видам терапии | Д 69.3 | |
| 10 | Острая атака порфирии, при продолжительности "светлого" периода после последней атаки менее 2 лет | | E 80 | |
| КЛАСС IV. БОЛЕЗНИ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ, РАССТРОЙСТВА ПИТАНИЯ И НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ |
| 1 | Сахарный диабет с терминальной почечной недостаточностью на заместительной почечной терапии при невозможности трансплантации почки | | E 10.2 | |
| | | E 11.2 | |
| 2 | Гиперпаратиреоз | Тяжелая форма с висцеральными и костными проявлениями | E 21 | |
| КЛАСС V. ПСИХИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА |
| 1 | Тяжелые хронические психические расстройства со стойкими или часто обостряющимися болезненными проявлениями | | F 06 | |
| | | F1x.5 F1x.6 | |
| | | F1x.7 | |
| | | F1x.73 | |
| | | F1x.74 | |
| | | F 20.0 - 20.9 | |
| | | (за исключением F20.4) | |
| | | | F 21 | |
| | | | F 30-39 | |
| | | | F 42 | |
| | | | F 70-79 | |
| 2 | Наследственные и дегенеративные психические расстройства | | F0.04 | |
| | | F0.14 | |
| | | F0.83 <3> | |
| | | F0.84 | |
| 3 | Болезни зависимости | | F1x.2x2x <4> | |
| | | | F1x.2x3x <4> | |
| КЛАСС VI. БОЛЕЗНИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ |
| | Тяжелые инвалидизирующие некурабельные заболевания нервной системы различной этиологии, сопровождающиеся выраженными двигательными, психическими расстройствами | | A 81.0 | |
| | | G 09 | |
| | | G 10 - G 13.8 | |
| | | G 20 - G 26 | |
| | | G 30.0-31.9 | |
| | | G 35 | |
| | | G 40.0 | |
| | | G 70 - G 73 | |
| | | E 83.0 | |
| КЛАСС VII. БОЛЕЗНИ ГЛАЗА И ЕГО ПРИДАТОЧНОГО АППАРАТА |
| | Злокачественные новообразования органа зрения (придаточного аппарата, глаза, орбиты) | T3-4 N0 M0 | C 43.1 | |
| | T1-4 N0 M0 | C 69.0 | |
| | T1-4 N0 M1 | C 69.1 | |
| | T1-4 N1 M1 | C 69.2 <5> | |
| | | C 69.3 | |
| | | C 69.4 | |
| | | | C 69.5 | |
| | | | C 69.6 | |
| | | | C 69.9 | |
| | | | C 72.3 | |
| КЛАСС IX. БОЛЕЗНИ СИСТЕМЫ КРОВООБРАЩЕНИЯ |
| 1 | Ревматические пороки сердца: | | I 05 - I 09 | |
| | | I 50 | |
| | а) пороки сердца, сопровождающиеся недостаточностью кровообращения (НК) 2Б, 3 ст.; | | | |
| | б) пороки сердца, сопровождающиеся высокой легочной гипертензией; | | I 74 | |
| | | I 81 - I 82 | |
| | | I 51.3 | |
| | в) пороки сердца с тромбоэмболическими осложнениями во время беременности или в анамнезе, а также при наличии тромба в полостях сердца | | | |
| 2 | Пороки сердца с атриомегалией или кардиомегалией | | | |
| 3 | Врожденные пороки сердца: | | Q 20 | |
| Q 21.0 | |
| а) пороки сердца с наличием патологического сброса крови (дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток): | Q 21.1 | |
| Q 25.0 | |
| I 50 | |
| I 26 - I 27 | |
| | I 33 | |
| | - пороки сердца, сопровождающиеся НК 2Б, 3 ст., | Легочная гипертензия II - IV степени (классификация по Хит-Эдвардсу) | | |
| | - пороки сердца, сопровождающиеся легочной гипертензией; | |
| | б) пороки сердца с затрудненным выбросом крови из левого желудочка (стеноз аорты, коарктация аорты) или из правого желудочка (стеноз легочной артерии): | | Q 25.3 | |
| | | Q 25.2 | |
| | | Q 25.1 | |
| | | I 50 | |
| | | Q23 | |
| | - пороки сердца, сопровождающиеся НК 2Б степени и более, | | | |
| | - наличие постстенотического расширения (аневризма аорты или легочной артерии); | | | |
| | в) врожденные аномалии атриовентрикулярных клапанов, сопровождающиеся регургитацией 3 - 4 степени и сложными нарушениями ритма; | | | |
| | г) кардиомиопатии: | | | |
| | - дилатационная кардиомиопатия, | | I 42.0 | |
| | - рестриктивная кардиомиопатия, | | I 42.5 | |
| | - гипертрофическая кардиомиопатия с выраженной обструкцией выводного тракта левого, правого или обоих желудочков, | | I 42.1 | |
| | - гипертрофическая кардиомиопатия без обструкции выводного тракта левого желудочка со сложными нарушениями сердечного ритма; | | I 42.2 | |
| | д) тетрада Фалло; | | Q 21.3 | Некорригированная, после паллиативных операций |
| | е) пентада Фалло; | | Q 21.8 | Некорригированная, после паллиативных |
| | ж) аномалия Эбштейна; | | Q 22.5 | Некорригированная |
| | з) сложные врожденные пороки сердца (транспозиция магистральных сосудов, полная форма атриовентрикулярной коммуникации, общий артериальный ствол, единственный желудочек сердца, атрезия атриовентрикулярных или полулунных клапанов); | | Q 25.8-9 | |
| | | Q 20.0 | |
| | | Q 20.8-9 | |
| | | Q 25.0 | |
| | | Q 25.2 | |
| | | Q 25.5 | |
| | и) синдром Эйзенменгера; | | Q 21.8 | |
| | к) синдром Лютембаше; | | Q 21.1 | |
| | л) болезнь (синдром) Аэрза (Айерсы) (изолированный склероз легочных артерий с легочной гипертензией) | | I 27.0 | |
| 4 | Состояние после перенесенных кардиохирургических вмешательств: | | | |
| | а) после паллиативной (неполной) коррекции врожденного порока сердца (ВПС); | | T 82 | |
| | б) после хирургической коррекции ВПС с остаточными признаками легочной гипертензии; | | T 88.8 | |
| | в) после хирургической коррекции любого порока сердца, выполненной с неудовлетворительным результатом; | | T 88.8 | |
| | г) многоклапанное протезирование | | T 82 | |
| 5 | Болезни сосудов: | | | |
| | а) заболевания аорты и ее ветвей: | | | |
| | - аневризма аорты в любом отделе (грудном, брюшном), в том числе после реконструктивных операций - шунтирования, протезирования, аневризмы магистральных артерий (мозговых, почечных, подвздошных, селезеночной и др.), в том числе после хирургического лечения; | | I 71 | |
| | | I 72.2 | |
| | | I 72.3 | |
| | | I 72.8 | |
| | | I 77.6 | |
| | | I 80 | |
| | б) тромбоэмболическая болезнь и тромбоэмболические осложнения (системные эмболии артерий головного мозга, рук, ног, почек, мезентериальных сосудов, а также ветвей легочной артерии) | | I 74 | |
| | | I 82 | |
| | | I 74 | |
| | | I 74.2 | |
| | | I 74.3 | |
| | | I 74.8 | |
| 6 | Гипертоническая болезнь: | | | |
| | а) гипертоническая болезнь II B - III стадий; | | I 10 | |
| | б) гипертоническая болезнь при отсутствии эффекта от адекватно проводимой терапии | | | |
| КЛАСС X. БОЛЕЗНИ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ |
| В случае развития тяжелой дыхательной недостаточности, независимо от характера первичной легочной патологии и/или легочной гипертензии. |
| КЛАСС XI. БОЛЕЗНИ ОРГАНОВ ПИЩЕВАРЕНИЯ |
| 1 | Печеночная недостаточность независимо от первичного заболевания печени | | K 73.2 | |
| | | K 72.0 | |
| | | K 74.6 | |
| | | K 76.6 | |
| | | K 76.0 | |
| 2 | Болезнь Крона, осложненная стенозом, свищами, нарушениями всасывания и кровотечениями | | K 50.8 | |
| 3 | Неспецифический язвенный колит, осложненный токсической дилатацией толстой кишки, профузными поносами, массивными кишечными кровотечениями | | K 51.0 | |
| 4 | Целиакия с нарушениями всасывания в тонкой кишке | | K 90.0 | Диагноз должен быть подтвержден гистологическим исследованием тонкой (двенадцатиперстной) кишки и иммунологическими тестами с определением антител к глиадину и тканевой трансглутаминазе |
| 5 | Грыжа брюшной стенки | | K 43.0 | Значительных размеров с расхождением брюшной стенки при невозможности хирургической коррекции |
| 6 | Спаечная болезнь кишечника с приступами кишечной непроходимости | | K 56.5 | |
| 7 | Кишечные свищи | | K 63.2 | При невозможности хирургического лечения |
| КЛАСС XIII. БОЛЕЗНИ КОСТНО-МЫШЕЧНОЙ СИСТЕМЫ И СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ |
| 1 | Краниосиностоз | | Q 75.0 | |
| 2 | Spina bifida occulta | | Q 76.0 | |
| 3 | Врожденное полное отсутствие верхней(их) конечности(ей) | | Q 71.0 | |
| 4 | Врожденное полное отсутствие нижней(их) конечности(ей) | | Q 72.0 | |
| 5 | Дистрофическая дисплазия | | Q 77.5 | |
| 6 | Врожденная ломкость костей (незавершенный остеогенез) | | Q 78.0 | |
| 7 | Врожденный множественный артрогрипоз | | Q 74.3 | |
| 8 | Ревматоидный артрит с вовлечением других органов и систем | Быстро прогрессирующее течение с неконтролируемой высокой активностью | M 05.3 | |
| | M 06.8 | |
| 9 | Узелковый полиартериит | Тяжелое течение | M 30.0 | Полиорганное поражение, в том числе поражение почек со злокачественной гипертензией, резистентной к адекватной антигипертензивной терапии |
| 10 | Полиартериит с поражением легких (Черджа-Стросса) | Тяжелое течение | M 30.1 | Поражение легких с частым кровохарканьем и развитием дыхательной недостаточности и генерализации васкулита (полинейропатия, гломерулонефрит) |
| 11 | Гранулематоз Вегенера | Тяжелое течение | M 31.3 | Поражение легких и почек с признаками их недостаточности |
| 12 | Синдром дуги аорты (Такаясу) (неспецифический аортоартериит) | Тяжелое течение | M 31.4 | Поражение аортальных клапанов с симптомами недостаточности кровообращения, развитием артериальной гипертензии, аневризмы аорты |
| 13 | Системная красная волчанка | Острое и хроническое течение с частыми обострениями заболевания | M 32.1 | Поражение почек (нефрит со стойким нефротическим синдромом и артериальной гипертензией), ЦНС (рецидивирующий эписиндром), сердца с формированием клапанных пороков, легких и симптомами нарушения функции этих органов |
| 14 | Дермато(поли)миозит | Тяжелое течение, требующее длительной терапии высокими дозами глюкокортикоидов | M 33.1 | Поражение сердца с нарушениями ритма и симптомами недостаточности кровообращения |
| | | M 33.2 |
| 15 | Прогрессирующий системный склероз (системная склеродермия) | Острое и хроническое течение с высокой активностью процесса | M 34.0 | Поражение почек со стойкой артериальной гипертензией, легких с развитием легочной гипертензии и нарушением их функций |
| 16 | Сухой синдром (Шегрена) | Тяжелое течение с поражением жизненно важных органов | M 35.0 | Поражение легких, почек с признаками недостаточности их функций |
| 17 | Антифосфолипидный синдром | Тяжелое течение | D 68.3 | Наличие в анамнезе повторных нарушений мозгового кровообращения, формирование клапанных пороков сердца с нарушением кровообращения, поражение почек со стойкой артериальной гипертензией и почечной недостаточностью |
| 18 | Геморрагический васкулит(пурпура Шенлейна-Геноха) | Тяжелое рецидивирующее течение | D 69.8 | Поражение почек с развитием их недостаточности, легких и желудочно-кишечного тракта |
| КЛАСС XIV. БОЛЕЗНИ МОЧЕПОЛОВОЙ СИСТЕМЫ |
| 1 | Хроническая почечная недостаточность любой этиологии | | N 18.9 | Уровень креатинина сыворотки крови до зачатия при любом диагнозе не должен превышать 200 мкмоль/л (1,8 мг/дл) |
| 2 | Единственная почка (врожденная или оставшаяся после нефрэктомии) при азотемии, артериальной гипертензии, туберкулезе, пиелонефрите, гидронефрозе | | Q 64 часть | |
| 3 | Экстрофия мочевого пузыря | | Q 64.1 | |