МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 22 ноября 2004 г. N 253
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ МУКОВИСЦИДОЗОМ
В соответствии с п. 5.2.11. Положения о Министерстве здравоохранения и социального развития Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 30.06.2004 г. N 321 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2004, N 28, ст. 2898), ст. 38 Основ законодательства Российской Федерации об охране здоровья граждан от 22.07.1993 г. N 5487-1 (Ведомости съезда народных депутатов Российской Федерации и Верховного Совета Российской Федерации, 1993, N 33, ст. 1318; Собрание актов Президента Российской Федерации и Правительства Российской Федерации, 1993, N 52, ст. 5086; Собрание законодательства Российской Федерации, 1998, N 10, ст. 1143; 1999, N 51, ст. 6289; 2000, N 49, ст. 4740; 2003, N 2, ст. 167; N 9 ст. 805; N 27 (ч. 1), ст. 2700; 2004, N 27, ст. 2711) приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи больным муковисцидозом (приложение).
2. Рекомендовать руководителям медицинских организаций использовать стандарт медицинской помощи больным муковисцидозом при оказании медицинской помощи.
Заместитель Министра
В.И.СТАРОДУБОВ
Приложение N 1
к приказу Министерства
здравоохранения и
социального развития
Российской Федерации
от 22.11.2004 г. N 253
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ МУКОВИСЦИДОЗОМ
1. Модель пациента
Категория возрастная: дети, взрослые
Нозологическая форма: Кистозный фиброз с легочными проявлениями, кистозный фиброз с кишечными проявлениями
Код по МКБ-10: E84.0, E84.1
Фаза: любая
Стадия: первичное обращение
Осложнение: вне зависимости от осложнений
Условие оказания: амбулаторно-поликлиническая помощь
1.1. ДИАГНОСТИКА
| Код | Наименование | Частота предоставления | Среднее количество |
| A01.31.009 | Сбор анамнеза и жалоб общетерапевтический | 1 | 1 |
| A01.31.010 | Визуальное исследование общетерапевтическое | 1 | 1 |
| A01.09.004 | Перкуссия при болезнях легких и бронхов | 1 | 1 |
| A01.09.005 | Аускультация при болезнях легких и бронхов | 1 | 1 |
| A01.14.003 | Пальпация при болезнях печени и желчевыводящих путей | 1 | 1 |
| A02.01.001 | Измерение массы тела | 1 | 1 |
| A02.03.005 | Измерение роста | 1 | 1 |
| A11.12.009 | Взятие крови из периферической вены | 1 | 1 |
| B03.016.03 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 1 |
| B03.016.04 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 1 |
| A12.09.001 | Исследование не спровоцированных дыхательных объемов и потоков (спирометрия) | 1 | 1 |
| A12.01.003 | Исследование потоотделения кожи | 1 | 1 |
| A12.05.013 | Генетическое тестирование с целью выявления мутаций гена МВТР | 0,9 | 1 |
| A09.09.004 | Микробиологическое исследование мокроты | 1 | 1 |
| A09.08.001 | Микробиологическое исследование смывов с верхних дыхательных путей | 0,5 | 1 |
| B03.016.04 | Копрологическое исследование | 1 | 1 |
| A06.08.003 | Рентгенография придаточных пазух носа | 1 | 1 |
| A06.09.008 | Рентгенография легких | 1 | 1 |
| B03.052.01 | Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов | 1 | 1 |
| A12.05.026 | Исследование уровня кислорода крови | 0,5 | 1 |
| A12.05.033 | Исследование уровня углекислого газа в крови | 0,5 | 1 |
| B01.004.01 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный | 0,25 | 1 |
| B01.037.01 | Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный | 0,25 | 1 |
2. Модель пациента
Нозологическая форма: Кистозный фиброз с легочными проявлениями, кистозный фиброз с кишечными проявлениями
Код по МКБ-10: E84.0, E84.1
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнение: без осложнений
Условие оказания: амбулаторно-поликлиническая помощь
2.1. ЛЕЧЕНИЕ ИЗ РАСЧЕТА НА 1 ГОД
| Код | Наименование | Частота предоставления | Среднее количество |
| A01.31.009 | Сбор анамнеза и жалоб общетерапевтический | 1 | 5 |
| A01.31.010 | Визуальное исследование общетерапевтическое | 1 | 5 |
| A01.09.004 | Перкуссия при болезнях легких и бронхов | 1 | 5 |
| A01.09.005 | Аускультация при болезнях легких и бронхов | 1 | 5 |
| A01.14.003 | Пальпация при болезнях печени и желчевыводящих путей | 1 | 5 |
| A01.05.003 | Пальпация при болезнях органов кроветворения и крови | 1 | 5 |
| A01.18.003 | Пальпация при болезнях толстого кишечника | 1 | 5 |
| A02.01.001 | Измерение массы тела | 1 | 5 |
| A02.03.005 | Измерение роста | 1 | 5 |
| A11.12.009 | Взятие крови из периферической вены | 1 | 5 |
| B03.016.03 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 5 |
| A12.09.001 | Исследование не спровоцированных дыхательных объемов и потоков (спирометрия) | 1 | 5 |
| A09.09.004 | Микробиологическое исследование мокроты | 1 | 5 |
| A09.08.001 | Микробиологическое исследование смывов с верхних дыхательных путей | 0,5 | 1 |
| B03.016.10 | Копрологическое исследование | 1 | 5 |
| A06.08.003 | Рентгенография придаточных пазух носа | 0,2 | 1 |
| A06.09.008 | Рентгенография легких | 1 | 2 |
| B03.052.01 | Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов | 1 | 2 |
| B03.016.04 | Анализ крови биохимический | 1 | 1 |
| A12.05.026 | Исследование уровня кислорода крови | 1 | 5 |
| A12.05.033 | Исследование уровня углекислого газа в крови | 1 | 5 |
| B01.031.01 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный | 1 | 5 |
| B01.047.01 | Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный | 1 | 5 |
| B01.004.01 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный | 1 | 2 |
| B01.013.01 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный | 1 | 1 |
| B01.034.01 | Прием (осмотр, консультация) врача-психотерапевта первичный | 1 | 1 |
| B01.028.01 | Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный | 1 | 2 |
| B01.020.01 | Прием (осмотр, консультация) врача лечебной физкультуры | 1 | 5 |
| A19.09.001 | Лечебная физкультура при заболеваниях бронхолегочной системы | 1 | 5 |
| A19.09.002 | Дыхательные упражнения дренирующие | 1 | 5 |
| A25.31.001 | Назначение лекарственной терапии при неуточненных заболеваниях | 1 | 5 |
| A14.12.001 | Уход за сосудистым катетером | 1 | 15 |
| Фармакотерапевтическая группа | АТХ группа <*> | Международное непатентованное наименование | Частота назначения | ОДД <**> | ЭКД <***> |
| Средства, влияющие на органы дыхания | 1 | | |
| | Противоастматические средства | 1 | | |
| | Дорназа альфа | 1 | 2,5 мг | 912, 5 мг |
| Сальбутамол | 0,4 | 400 мкг | 146000 мкг |
| Фенотерол/ ипратропия бромид | 0,6 | 4 дозы | 1460 доз |
| Формотерол/ будесонид | 0,2 | 2 дозы | 730 доз |
| Формотерол | 0,2 | 24 мкг | 8760 мкг |
| Аминофиллин (инъекц.) | 0,1 | 300 мг | 4200 мг |
| Беклометазон | 0,1 | 500 мкг | 182500 мкг |
| Будесонид | 0,05 | 500 мкг | 182500 мкг |
| Флутиказон | 0,2 | 250 мкг | 91250 мкг |
| Прочие средства для лечения заболеваний органов дыхания, не обозначенные в других рубриках | 0,5 | | |
| | Ацетилцистеин | 1 | 1000 мг | 365000 мг |
| Препараты для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта | 0,95 | | |
| | Панкреатические энзимы | 0,95 | | |
| | Панкреатин | 1 | 330 тыс. ЕД липазы | 120 млн. ЕД липазы |
| Антациды и другие противоязвенные средства | 0,5 | | |
| | Омепразол | 0,25 | 20 мг | 7300 мг |
| Ранитидин | 0,25 | 300 мг | 109500 мг |
| Слабительные средства | 1 | | |
| | Лактулоза (сироп) | 0,3 | 20,0 мл | 1800,0 мл |
| Средства для лечения печеночной недостаточности | 1 | | |
| | Урсодезоксихолевая кислота | 1 | 0,75 г | 273,75 г |
| Средства для профилактики и лечения инфекций | 1 | | |
| | Антибактериальные средства | 1 | | |
| | Доксициклин | 0,2 | 100 мг | 2800 мг |
| Ципрофлоксацин | 0,6 | 1 г | 63 г |
| Ко-тримоксазол | 0,3 | 240 мг | 6720 мг |
| Оксациллин | 0,1 | 2 г | 56 г |
| Азитромицин | 0,6 | 250 мг | 30417 мг |
| Кларитромицин | 0,3 | 250 мг | 30417 г |
| Моксифлоксацин | 0,1 | 400 мг | 11200 мг |
| Амоксициллин/ клавулановая кислота | 0,1 | 1,875 г | 78,75 г |
| Хлорамфеникол | 0,1 | 1 г | 28 г |
| Гентамицин | 0,4 | 240 мг | 72000 мг |
| Цефтриаксон | 0,4 | 1,5 г | 42 г |
| Противогрибковые средства | 0,25 | | |
| | Флуконазол | 0,8 | 100 мг | 2100 мг |
| Итраконазол | 0,2 | 100 мг | 2100 мг |
| Гормоны и средства, влияющие на эндокринную систему | 0,1 | | |
| | Неполовые гормоны, синтетические субстанции и антигормоны | 0,1 | | |
| | Преднизолон | 0,8 | 30 мг | 1800 мг |
| Метилпреднизолон | 0,2 | 24 мг | 1440 мг |
<*> Анатомо-терапевтическо-химическая классификация.
<**> Ориентировочная дневная доза.
<***> Эквивалентная курсовая доза.